La polyangéite microscopique (PAM) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, appartenant au groupe des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).
Prévalence estimée entre 10 et 25 cas par million d’habitants
PAM touchant habituellement des sujets âgés de plus de 50 ans
Touche autant les hommes que les femmes
La polyangéite microscopique ne présente pas d’atteinte spécifique permettant de la distinguer des autres vascularites.
Atteinte rénale
Syndrome de glomérunopnéhrite rapidement progressive (fréquente)
On observe la présence d’ANCA, de fluorescence péri-nucléaire, de spécificité anti-myélopéroxidase (MPO), dans plus de la moitié des polyangéites microscopiques. Très rarement, on peut observer des ANCA antiprotéinase 3 (PR3).
La polyangéite microscopique se définie comme une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petite taille (artérioles, capillaires, veinules), sans granulome.
L’évolution de la polyangéite microscopique peut être émaillée de rechutes, avec environ un tiers des patients rechutant après l’obtention d’une rémission complète.
Traitement initial
Il est adapté au score pronostique FFS (five factors score).
FFS = 0 :
Corticothérapie seule
FFS ≥ 0 :
Corticothérapie / Avacopan
Cyclophosphamide ou rituximab
Echanges plasmatiques en cas de forme sévères à discuter au cas par cas
