La granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement maladie de Wegener) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, appartenant au groupe des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).
Prévalence estimée à 24 cas par million d’habitants
Touche autant les hommes que les femmes
Médiane d’âge de 50 ans mais patients pouvant être atteints à tout âge
La granulomatose avec polyangéite se distingue des autres vascularites par des manifestations ORL et pulmonaires prédominantes. Elle peut rester localisée à l’atteinte ORL et/ou pulmonaire avant de toucher d’autres organes.
Atteinte ORL (80 à 100% des patients)
Rhinorrhée crouteuse, sanglante
Sinusite chronique
Perforation de la cloison nasale
Affaissement de l’ensellure nasale (nez en « pied de marmite »)
Sténose sous-glottique
Otite séreuse chronique
Atteinte pulmonaire (80 à 100% des patients)
Nodules pulmonaires, parfois excavés
Condensations pulmonaires
Hémorragie alvéolaire
Sténoses trachéales et/ou bronchiques
Atteinte rénale (3 patients/4)
Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
Atteinte ophtalmologique (presque 1 patient/3)
Sclérite ou épisclérite
Masse orbitaire inflammatoire
Atteinte cutanée
Atteinte neurologique périphérique ou centrale
Atteinte articulaire
L’anomalie spécifique est la présence d’ANCA, de fluorescence cytoplasmique, de spécificité anti-protéinase 3 (PR3), retrouvés chez environ 80% des patients. Plus rarement, on peut observer des ANCA anti-myélopéroxidase (MPO).
La granulomatose avec polyangéite comprend une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petit calibre et une granulomatose polymorphe associant des polynucléaires, des lymphocytes et des cellules géantes multinucléées.
L’évolution de la granulomatose avec polyangéite est marquée par des rechutes très fréquentes, la moitié des malades rechutant dans les 5 ans suivant la première poussée de la maladie.
Traitement initial
Formes localisées :
Corticothérapie orale
Immunosuppresseurs si atteinte réfractaire, principalement le méthotrexate
Formes systémiques :
Corticothérapie orale, parfois précédée de bolus ; Avacopan
Cyclophosphamide ou rituximab
Echanges plasmatiques en cas de forme sévères à discuter au cas par cas
