Purpura Rhumatoïde (Vascularite à IgA)

• Maladie surtout pédiatrique : 1/4000 à 1/7000
• Plus rare chez l’adulte mais incidence peu connue
• 1,5 hommes / 1 femme
• Souvent post-infectieux
• Mais peut être associée à des cancers/hémopathies/cirrhoses/maladies auto-immunes ou auto-inflammatoires.

Vascularite à IgA (Purpura Rhumatoïde)  :

Association d’une atteinte cutanée (constante) qui peut être associée à une atteinte articulaire,  digestive et rénale.

• Atteinte cutanée : purpura vasculaire
• Atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires des chevilles et des genoux le plus souvent
• Atteinte digestive : douleur abdominale parfois compliquée d’hémorragie digestive
• Atteinte rénale : hématurie plus ou moins associée à une protéinurie et une insuffisance rénale ; il s’agit d’une néphropathie glomérulaire à IgA

• Absence d’ANCA, de cryoglobulinémie
• Élévation des IgA sériques inconstante
• Syndrome inflammatoire modéré

• Preuve histologique nécessaire chez l’adulte
• Dépôts d’IgA
• Dépôts de complément
• Peau : vascularite leucocytoclasique +/- nécrose fibrinoïde
• Absence de granulome

Évolution par poussées successives.

• Évolution spontanée vers la guérison dans la majorité des cas.
• Pronostic à court terme, atteinte digestive (Perforation digestive).
• Pronostic à long terme, atteinte rénale (Ins. Rénale chronique).

• Repos :
  • efficace sur le purpura
  • suffit en cas d’atteinte cutanée isolée
• En cas d’attente digestive non sévère :
  • antalgique usuels
  • mis à jeun
• Colchicine : Peut être utilisé dans les formes cutanées récidivantes (évaluation en cours)
• Corticothérapie : non systématique, uniquement en cas d’atteinte rénale ou digestive sévère
• Immunosuppresseurs : aucune preuve de leur efficacité, à discuter au cas par cas dans les formes sévères