La maladie de Horton (appelée désormais Artérite à Cellules Géantes) est une vascularite des gros troncs qui touche essentiellement les sujets âgés. La MH touche avec prédilection les branches de la carotide externe, expliquant la symptomatologie caractéristique :
- Céphalées inhabituelles, d’horaire inflammatoire, volontiers temporale, uni- ou bilatérale
- Hyperesthésie du cuir chevelu ou signe du peigne
- Claudication de mâchoire
- Palpation des artères temporales : abolition ou diminution d’un pouls ; parfois, l’artère est indurée, douloureuse à la palpation
D’autres territoires artériels peuvent être touchés, en particulier les troncs supra-aortiques ou la crosse de l’aorte (syndrome de l’arc aortique) pouvant entrainer une ischémie de membre, un phénomène de Raynaud, etc. Une aortite est décrite dans 10 % des cas.
La complication redoutée de la maladie de Horton est la survenue d’une atteinte ophtalmologique, dont le pronostic fonctionnel est péjoratif ; il s’agit le plus souvent d’une neuropathie optique ischémique antérieure aigue (NOIAA) par atteinte des artères ciliées postérieures. Les signes précurseurs à rechercher systématiquement sont une amaurose, une diplopie transitoire, une paralysie oculo-motrice ou une limitation douloureuse des mouvements oculaires. Le risque évolutif en l’absence de traitement est la cécité, souvent irréversible, potentiellement bilatérale.
Enfin, dans près de 40% des cas, la maladie de Horton s’accompagne d’une pseudo-polyarthrite rhizomélique se manifestant par des douleurs d’horaire inflammatoire des ceintures.
