Antisynthétase

• Maladie rare
• 1 à 2 / 1 million d’habitants
• 2 femmes / 1 homme

Myosite

• Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal
• Myalgies
• Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.

Pneumopathie interstitielle

• Présente dans plus de la moitié des cas
• Toux sèche, dyspnée d’effort
• Peut être présente sans atteinte musculaire
• Evolue indépendamment de l’atteinte musculaire

Polyarthrite

• Présente dans un cas sur 2
• Atteinte distale
• Rarement érosive

Atteinte cutanée

• Mains de mécanicien : hyperkératose fissuraire
• Phénomène de Raynaud

• Anticorps anti-synthétases : JO1, PL12, PL7, EJ, OJ…
• Élévation des CPK : inconstante
• Capillaroscopie : microangiopathie organique avec mégacapillaires
• Électromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)
• IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie
• EFR : recherche et évaluation d’un syndrome restrictif
• Scanner thoracique en coupes fines : recherche et évaluation de la pneumopathie interstitielle
• Biopsie musculaire : histologie proche de celle de la dermatomyosite

L’association entre un syndrome des antisynthétases et un cancer reste débattue ; il n’y a donc pas de consensus quant à la réalisation systématique d’un bilan à la recherche d’un cancer. Néanmoins, il semble nécessaire de pratiquer un examen clinique complet et une surveillance particulière en ce sens.

• Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive
• Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance de l’atteinte musculaire ou articulaire
• Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition
• Cyclophosphamide : en cas de pneumopathie interstitielle évoluée
• Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement