La principale complication pouvant survenir au cours des formes systémiques d’AJI est le Syndrome d’Activation Macrophagique (SAM). Un SAM se manifeste par une altération de l’état général, une fièvre continue, des cytopénies, une diminution du fibrinogène, une augmentation des triglycérides et de la ferritine. Les images d’hémophagocytose sur le myélogramme sont inconstantes. Il s’agit d’une urgence thérapeutique.
L’évolution se fait soit vers l’absence de récidive, soit vers des récidives avec poussées itératives de signes systémiques, soit vers une évolution chronique polyarticulaire souvent sévère et destructrice. L’hétérogénéité des ces évolutions témoigne de la grande variété des formes cliniques regroupées sous le terme d’AJI systémique (Maladie de Still).
