La forme tardive se rapproche de l’AJI avec enthésopathies (ou spondylarthrite juvénile) et se manifeste le plus souvent par une oligoarthrite asymétrique touchant les membres inférieurs. L’atteinte axiale et des sacro-iliaques est plus rare. Les nethésites sont fréquentes.
La forme plus précoce se rapproche des AJI oligoarticulaires avec une atteinte des grosses articulations, le plus souvent sur les membres inférieurs, de manière asymétrique. L’existence d’une fièvre associée est peu fréquente. Par contre, on peut observer une uvéite associée pouvant être indolore.
Dans les deux formes, on observe fréquemment une dactylite.
